α-半乳糖苷酶 A，又名 GLA，是糖基水解酶 27 家族的一個成員。GLA 可作為已確診法布里?。‵D）患者的長期酶替代療法。GLA 缺乏引發(fā) FD，這是一種罕見的 X 連鎖的鞘脂類代謝障礙疾病，表現(xiàn)為糖脂沉積在許多組織中。FD 是一種先天的鞘糖脂分解代謝異常疾病，患有該病的患者整個機體表現(xiàn)出神經(jīng)酰胺三己糖苷（Gb3）和相關(guān)糖鞘脂類全身性沉積于血漿和細胞溶酶體中。男性下軀干的特征性皮膚病變（血管角質(zhì)瘤）是醫(yī)生對 FD 的臨床識別。另外，患者可能出現(xiàn)眼睛沉淀物、發(fā)熱和四肢燒灼痛。腎功能衰竭、高血壓引起的心臟或大腦并發(fā)癥或者其他血管疾病都會導(dǎo)致 FD 患者死亡。缺乏 GLA 導(dǎo)致糖鞘脂類沉積在血管中，進而導(dǎo)致多器官發(fā)生病變。除了微血管疾病，缺乏 GLA 還會導(dǎo)致早期大血管病變?nèi)缰酗L(fēng)和心肌梗死。EliKine™ 人α-半乳糖苷酶 A ELISA 定量試劑盒采用雙抗體夾心法來定量樣品中的人α-半乳糖苷酶 A。用抗人α-半乳糖苷酶 A 的特異性抗體包被于酶標(biāo)板上，將樣品或標(biāo)準(zhǔn)品加入酶標(biāo)板的孔中，其中的人α-半乳糖苷酶 A 會與包被在板上的固相抗體結(jié)合。未結(jié)合的成分被洗去，然后將 HRP 標(biāo)記的抗人α-半乳糖苷酶 A特異性抗體加入孔中。在洗滌去除任何未結(jié)合的 HRP 偶聯(lián)抗體試劑后，加入顯色底物（TMB），TMB 在 HRP 催化下呈現(xiàn)藍色，加終止液后變成黃色。用酶標(biāo)儀在 450 nm 波長處測 OD 值，人α-半乳糖苷酶 A 濃度與 OD450值之間呈正比。